【媽媽網特稿】蠶豆病是一種“偏心”病，偏好于海南、廣東、廣西、云南、貴州、四川等省，是一種不完全顯性遺傳，由于G6PD基因突變，導致該酶活性降低，紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起溶血性貧血。蠶豆病女性，先治療后備孕。
G6PD缺乏癥是一種X連鎖不完全顯性遺傳，以前認為是X連鎖隱性遺傳，后來發(fā)現一些女性雜合子G6PD酶活性也有不同程度降低、甚至患病，表現為X連鎖顯性遺傳方式。因此本病既然可引起女性雜合子發(fā)病，就不能說是傳男不傳女的遺傳規(guī)律了。根據G6PD缺乏癥特有的遺傳方式，兒子患病，一定是從母親遺傳得到；女兒患病，可能是從父方，也可能是從母方，還有可能是從父母雙方遺傳而來。所以，患有蠶豆病的女性備孕，一定要先治療。
蠶豆病女性，先治療后備孕
蠶豆病的成因
蠶豆癥是一種性染色體隱性遺傳，意思是女性的一對X性染色體都帶有疾病基因才會發(fā)病，男性只有一個X性染色體，所以只要這個X染色體異常就會發(fā)病。只有一個異常X染色體的女性沒有癥狀，但是她們所生的男孩如果得到這個異常的X染色體，就會發(fā)病。
蠶豆病不能吃什么
蠶豆病不能吃珍珠末，金銀花，川蓮，牛黃，臘梅花，熊膽，保嬰丹，切記禁食蠶豆或蠶豆生加工品，避免在蠶豆開花、結果或收獲季節(jié)去蠶豆地。至于其他水果蔬菜的話，一般沒有禁止。
蠶豆病要注意什么
1、禁止使用的日用品：樟腦、臭丸、冬青油、顏料、曼秀雷敦薄荷膏、比膏、平安膏、跌打酒有牛黃等。
2、有些殺蟲劑的噴霧則肯定可以使血液溶解，因此在使用的時候也要格外注意。
3、不宜服用氧化性藥物，如伯氨喹啉、磺胺類、呋喃類、維生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜類等藥物。
蠶豆病的治療主要有以下幾個方面：
1、輸血：蠶豆病是急性溶血，且貧血嚴重，輸血或輸濃集紅細胞是最有效的治療措施。嚴重者可反復輸血。但對血液來源應行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查，以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血，使患者發(fā)生第二次溶血。
2、注射腎上腺皮質激素：主要是免疫抑制作用，應爭取早期、大量、短程用藥。
3、糾正酸中毒：蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，嚴重者單純輸血無效，應積極糾正，這是搶救危重患者的關鍵措施。
4、補液：應多飲水或輸入液體，以改善微循環(huán)，維持有效血循環(huán)，促進腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能。但應防止急性腎功能衰竭。并發(fā)急性腎功能衰竭時，應注意維持水、電解質平衡。
5、對癥處理：蠶豆病如合并感染可加重溶血，高熱、缺氧和心率加快可出現心力衰竭等，故應積極處理并發(fā)癥。避免使用對腎臟有損害作用的藥物。
