非霍奇金淋巴瘤

【導(dǎo)讀】非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)是一組起源于淋巴結(jié)和其他淋巴組織的惡性腫瘤,是淋巴瘤的一大類(lèi)型(除霍奇金淋巴瘤以外), 其范圍從最惰性到最侵襲性的人類(lèi)惡性腫瘤。WH0新分類(lèi)將每一種淋巴瘤類(lèi)型確定為獨(dú)立疾病。

非霍奇金淋巴瘤(NHL)是具有很強(qiáng)異質(zhì)性的一組獨(dú)立疾病的總稱(chēng)。在我國(guó)也是比較常見(jiàn)的一種腫瘤,在常見(jiàn)惡性腫瘤排位中在前10位以內(nèi)。NHL病變是主要發(fā)生在淋巴結(jié)、脾臟、胸腺等淋巴器官,也可發(fā)生在淋巴結(jié)外的淋巴組織和器官的淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤。依據(jù)細(xì)胞來(lái)源將其分為三種基本類(lèi)型:B細(xì)胞、T細(xì)胞和NK/T細(xì)胞NHL。臨床大多數(shù)NHL為B細(xì)胞型,占總數(shù)70%~85%。NHL在病理學(xué)分型、臨床表現(xiàn)與治療個(gè)體化分層上都比較復(fù)雜,但是一種有可能高度治愈的腫瘤。目前發(fā)病率在不同年齡階段呈明顯上升的趨勢(shì)。

導(dǎo)致NHL發(fā)病率增高的原因尚不明確,應(yīng)是多種因素共同作用的結(jié)果。第一、免疫功能異常。不論是先天性或后天性免疫功能失調(diào)均是相關(guān)因素。如后天自身免疫性疾病患者,干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等常伴有T淋巴細(xì)胞功能受損,從而影響機(jī)體對(duì)病毒感染和新生惡性細(xì)胞的免疫應(yīng)答,在這部分患者中NHL發(fā)病率上升了數(shù)倍。第二、病毒感染。多種病毒與NHL有關(guān),包括EB病毒、嗜人T淋巴細(xì)胞Ⅰ型病毒、人皰疹病毒8型等。第三、細(xì)菌感染。細(xì)菌并不能直接刺激腫瘤細(xì)胞,但可通過(guò)刺激腫瘤特定區(qū)域內(nèi)的細(xì)胞,促使細(xì)胞惡性增生,而導(dǎo)致腫瘤的發(fā)生。目前已知NHL中的胃黏膜相關(guān)組織淋巴瘤的發(fā)生90%以上與幽門(mén)螺桿菌感染有關(guān)。第四、遺傳因素。家族中近親患有某種血液/淋巴系統(tǒng)惡性疾病史者,NHL發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)可能會(huì)增加2~4倍。第五、其他因素?;瘜W(xué)物質(zhì)的應(yīng)用增多、放射線暴露增多、不良生活方式等。如染發(fā)劑就可能是發(fā)病的危險(xiǎn)因素。

1、局部表現(xiàn):非霍奇金淋巴瘤的癥狀在局部就有一些明顯的反映。

(1)淋巴結(jié)腫大是最常見(jiàn)、最經(jīng)典的臨床表現(xiàn)。特點(diǎn)為無(wú)痛性、漸進(jìn)性增大。部分淋巴結(jié)在迅速增大時(shí)會(huì)出現(xiàn)局部的壓迫癥狀,伴有腫脹與疼痛感。淺表淋巴結(jié)腫大在頸部、鎖骨上、腋下部位多見(jiàn)。深部淋巴結(jié)腫大在縱隔、腹膜后、腸系膜部位多見(jiàn)。受侵犯淋巴結(jié)部位常表現(xiàn)為跳躍性的,無(wú)一定規(guī)律性。

(2)淋巴結(jié)外器官主要為胃腸道、皮膚、骨髓、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等部位。在甲狀腺、骨骼、生殖系統(tǒng)、鼻腔部等也是易侵犯的器官。淋巴結(jié)外器官受侵犯可以與淋巴結(jié)共同存在,也可單獨(dú)存在。臨床表現(xiàn)復(fù)雜而多樣性。

(3)鼻腔病變?cè)l(fā)在鼻腔的淋巴瘤大多數(shù)是NHL。病理類(lèi)型主要是NHL中的鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤和彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。早期病變多局限在一側(cè)鼻腔下鼻甲部位,表現(xiàn)為鼻塞、鼻出血、局部黏膜潰瘍等。隨著疾病進(jìn)展可侵犯對(duì)側(cè)鼻腔或鄰近的組織和器官,表現(xiàn)為耳鳴、聽(tīng)力下降、咽痛、聲嘶、面頰部腫脹等。腫瘤侵襲可破壞骨質(zhì)造成鼻中隔、硬腭穿孔等相應(yīng)的癥狀。

2、全身表現(xiàn):在淋巴結(jié)腫大之前或同時(shí)可出現(xiàn)不同的全身癥狀。

(1)發(fā)熱多數(shù)NHL患者具有發(fā)熱,但發(fā)熱持續(xù)的時(shí)間、溫度的高度、發(fā)熱周期性變化均可不同。部分患者發(fā)熱持續(xù)時(shí)間可以以月計(jì)算,最終需取得相關(guān)部位的病理依據(jù)才得以診斷。

(2)盜汗與消瘦由于機(jī)體免疫功能的衰竭和腫瘤疾病的進(jìn)展,或伴有發(fā)熱等消耗性因素,患者常出現(xiàn)多汗、夜間的盜汗及體重的進(jìn)行性下降。

(3)皮膚瘙癢和皮膚病變NHL可有一系列非特異性皮膚表現(xiàn),腫瘤可原發(fā)在皮膚,也可是繼發(fā)皮膚侵犯,發(fā)生率在13%~53%。部分皮膚瘙癢可在確診前就發(fā)生。常見(jiàn)的皮膚表現(xiàn)糙皮病樣丘疹、帶狀皰疹、全身性皰疹樣皮炎、皮膚色素性改變、結(jié)節(jié)紅斑等。皮膚損害呈多形性,斑塊、水皰、糜爛、結(jié)節(jié)等,部分皮膚損害后可經(jīng)久破潰、滲液。由于腫瘤的侵襲和免疫功能的降低極易合并感染而長(zhǎng)期不愈合,也是引起NHL患者發(fā)熱的原因之一。

(4)腹部表現(xiàn)腸系膜、腹膜后淋巴結(jié)是最常見(jiàn)病變部位,胃腸道則是最常見(jiàn)的結(jié)外病變部位。根據(jù)受累部位常表現(xiàn)為腹部飽脹感、腹痛、消化不良、腹部包塊、消化道出血等,易出現(xiàn)腸梗阻、腸穿孔等急腹癥表現(xiàn)。肝脾腫大在NHL患者中并不少見(jiàn),多數(shù)是肝脾受侵犯所致。

由于NHL是一組淋巴造血系統(tǒng)惡性腫瘤的總稱(chēng),所以臨床表現(xiàn)既有一定的共同特點(diǎn),同時(shí)按照不同的病理類(lèi)型、受侵犯的部位和范圍又存在很大的差異。病變雖然發(fā)于淋巴結(jié),但依據(jù)淋巴系統(tǒng)的分布特點(diǎn),使得NHL基本屬于全身性疾病。

隨著對(duì)NHL的免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)特點(diǎn)等的不斷研究和認(rèn)識(shí),新藥的研發(fā),完善的臨床分期,淋巴瘤國(guó)際預(yù)后指數(shù)(IPI)等綜合因素的分析,對(duì)治療的個(gè)體化要求越來(lái)越高,治療也越來(lái)越復(fù)雜。目前主要治療手段包括全身化療、局部放療、生物免疫學(xué)、手術(shù)切除部分或全部病灶、造血干細(xì)胞移植術(shù)或針對(duì)幽門(mén)螺桿菌感染引起胃黏膜相關(guān)組織淋巴瘤的抗幽門(mén)螺桿菌感染治療等。

在NHL實(shí)際工作中可以根據(jù)腫瘤細(xì)胞增殖速度和臨床特點(diǎn),分為高度侵襲性、侵襲性和惰性NHL。高度侵襲性NHL腫瘤增殖速度快,易出現(xiàn)其他器官受侵,如淋巴母細(xì)胞淋巴瘤和伯基特(Burkitt)淋巴瘤。雖然惡性程度高,但有潛在治愈的可能性。常采用高劑量強(qiáng)度或急性淋巴細(xì)胞白血病樣的方案治療。惰性NHL腫瘤細(xì)胞增殖速度慢,但對(duì)化療相對(duì)不敏感,屬于化療不能治愈的腫瘤。治療可以改善生活質(zhì)量和延長(zhǎng)生存時(shí)間。如濾泡性NHL和蕈樣霉菌病等。

非霍奇金淋巴瘤治愈率高嗎?這個(gè)問(wèn)題是很多的朋友們都在關(guān)注的,由于長(zhǎng)期的受到了這種疾病的危害,因此,大家都想要知道這種疾病到底會(huì)不會(huì)能治愈,非霍奇金淋巴瘤是一種嚴(yán)重的疾病,主要是發(fā)生在青壯年身上,對(duì)于大家的生活有很大的影響,針對(duì)于這種情況,下面就為大家做些簡(jiǎn)單的介紹吧。

專(zhuān)家介紹說(shuō)淋巴瘤治愈率和存活期與疾病類(lèi)型及臨床分期有關(guān),術(shù)后的5年生存率為80.5%,10年生存率為66.5%;低度惡性NHL中數(shù)生存期為5.1-7.2年,中度惡性為1.5-3.4年,高度惡性為0.7-2.0年。在同-類(lèi)型中,病期越早,預(yù)后越好;在同一類(lèi)型和病期中,兒童和老年人的預(yù)后較差。

專(zhuān)家指出一般非何杰金氏淋巴瘤的預(yù)后視惡性程度而定淋巴瘤治愈率,低惡性度淋巴瘤雖不易根治,但五年存活率仍達(dá)70%,但中高惡性度淋巴瘤侵襲性較高,存活率隨期別增高而降低,因此約有30%至40%的病人在治療后能長(zhǎng)期存活。何杰金氏淋巴瘤的預(yù)后較好,臨床上早期的病人,淋巴瘤治愈率可高達(dá)80%-90%,若是進(jìn)入中晚期,其十年存活率則會(huì)降至50%-60%。因此,如同其它癌癥一樣,早發(fā)現(xiàn)早治療是治療成功的重要因素。

1、多進(jìn)食含維生素C豐富的新鮮蔬菜和水果。如油菜、小白菜、西紅柿、山楂、紅棗、檸檬、白蘿卜、獼猴桃等。實(shí)驗(yàn)證明,多食含維生素C的蔬菜和水果,具有防治癌的作用。

2、非霍奇金淋巴瘤病人多選用增加免疫機(jī)能的食物。如薏苡仁、香菇、蘑菇、山藥、大棗、桂圓、枸杞子、蓮子、黑木耳、銀耳等。這些食物能提高淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞的抗癌活力,具有間接抗癌作用。

3、選擇具有抗腫瘤作用的食物。如夏枯草、紅薯、薺菜、玉米、黃花菜、甲魚(yú)、薏苡仁、山慈菇、獼猴桃等,這些食物中含有一定的抗癌成分。

4、采用含維生素A豐富的食物。如蛋黃、動(dòng)物肝(豬、羊、雞等)、胡蘿卜、萵筍葉、油菜、白薯等。維生素A的主要功能是維持上皮組織正常結(jié)構(gòu),刺激機(jī)體免疫系統(tǒng),調(diào)動(dòng)機(jī)體抗癌的積極性,抵御致病物質(zhì)侵入機(jī)體。

5、避免進(jìn)食不易消化及帶刺激性的食物。避免進(jìn)食如油煎、炸食品以及辛辣食物,宜采用蒸、煮、燴、燉的烹任方法,以利消化吸收。忌酒。

6、病人化療中和化療后往往出現(xiàn)蛋白質(zhì)消耗增加,機(jī)體呈現(xiàn)負(fù)氮,這時(shí)應(yīng)供給充足的蛋白質(zhì),維持機(jī)體氮平衡。日常飲食中多攝取優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的食物,如雞蛋、牛奶、酸奶、魚(yú)蝦、家禽、豆制品等,一日三餐交替食用。雞蛋、牛奶富含蛋白質(zhì),是主要的蛋白質(zhì)供應(yīng)來(lái)源;酸奶具有補(bǔ)充蛋白質(zhì)、助消化作用。另外,要適當(dāng)進(jìn)食主食如米、面及雜糧,以補(bǔ)充熱量。

* 本文所涉及醫(yī)學(xué)部分,僅供閱讀參考。如有不適,建議立即就醫(yī),以線下面診醫(yī)學(xué)診斷、治療為準(zhǔn)。
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