地中海貧血的原因

地中海貧血是一種比較常見(jiàn)的遺傳性疾病，它給患者的生活以及家庭都帶來(lái)了負(fù)擔(dān)，我們只有了解了地中海貧血的原因是什么才能及時(shí)的進(jìn)行治療以及預(yù)防，預(yù)防疾病的發(fā)生是最重要的。

1.β地中海貧血 人類(lèi)β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海貧血(簡(jiǎn)稱(chēng)β地貧)的發(fā)生主要是由于基因的點(diǎn)突變，少數(shù)為基因缺失?；蛉笔Ш陀行c(diǎn)突變可致β鏈的生成完全受抑制，稱(chēng)為β0地中海貧血。有些點(diǎn)突變使β鏈的生成部分受抑制，則稱(chēng)為β+地中海貧血。

2.α地中海貧血人類(lèi)a 珠蛋白基因簇位于16Pter -p13.3。每條染色體各有2個(gè)a珠蛋基因，一對(duì)染色體共有4個(gè)a珠蛋白基因。大多數(shù)a地中海貧血(簡(jiǎn)稱(chēng)a地貧)是由于a珠蛋白基因的缺失所致，少數(shù)由基因點(diǎn)突變?cè)斐伞Ｈ魞H是一條染色體上的一個(gè)a基因缺失或缺陷，則α鏈的合成部分受抑制，稱(chēng)為a+地中海貧血。若每一條染色體上的2個(gè)a基因均缺失或缺陷，稱(chēng)為a0地中海貧血。

地中海貧血固然是一種可怕的疾病，但它并不是無(wú)藥可治。所以，我們就要了解地中海貧血有哪些癥狀，以便我們及時(shí)發(fā)現(xiàn)，及時(shí)就醫(yī)，以免耽誤救治的最佳時(shí)機(jī)。

地中海貧血患者在剛出生的時(shí)候也沒(méi)有什么很明顯的癥狀，表現(xiàn)的跟大部分新生兒一樣正常，根本不能發(fā)現(xiàn)輕度地中海貧血癥狀。但過(guò)了嬰兒期后就會(huì)出現(xiàn)貧血、渾身疲乏無(wú)力、渾身水腫、肝和脾腫大以及出現(xiàn)輕度的黃疸。隨著年齡的增長(zhǎng)，會(huì)出現(xiàn)眼睛距離變寬、鼻梁變扁等面容方面的改變，還會(huì)出現(xiàn)呼吸道感染，在服用一些藥物會(huì)出現(xiàn)急性溶血加重貧血的癥狀，甚至導(dǎo)致溶血危象，有生命危險(xiǎn)。

重度地中海貧血的患兒可能會(huì)出現(xiàn)死胎的現(xiàn)象，或者在出生后馬上死亡。也有一些患者是由中度地中海貧血導(dǎo)致成重度的，只是它的癥狀比中度的更加嚴(yán)重，直至導(dǎo)致死亡，一般都不可能活到成年。

我相信地中海貧血的治療使我們最關(guān)心的問(wèn)題，因?yàn)榈刂泻Ｘ氀且环N遺傳性疾病，會(huì)不會(huì)影響我們的下一代呢？

地中海貧血主要以預(yù)防為主，輕型無(wú)癥狀可不用治療；重型地中海貧血要進(jìn)行造血干細(xì)胞移植，這種方法花費(fèi)大，風(fēng)險(xiǎn)較高，但如果成功可以使重度貧患者擺脫對(duì)輸血的依賴(lài)及防止進(jìn)一步鐵沉著；若不進(jìn)行造血干細(xì)胞移植，患者就只能依靠輸血、長(zhǎng)期使用除鐵劑維持生命，同時(shí)配合使用除鐵劑，即便如此，長(zhǎng)期輸血，鐵也會(huì)越來(lái)越多地沉積在肝、脾等器官內(nèi)，進(jìn)而引起這些器官功能衰竭而導(dǎo)致患者死亡。并且造血肝細(xì)胞移植也存在相當(dāng)大的危險(xiǎn)性。

有重度地中海貧血的孕婦就要特別注意了，經(jīng)檢查證實(shí)胎兒有重度地中海型貧血，最好施行人工流產(chǎn)，終止懷孕。如果檢查的結(jié)果表明胎兒的基因正常或是屬于輕度的地中海型貧血，則可安心地續(xù)繼懷孕生產(chǎn)。輕型地貧無(wú)需特殊治療 中間型和重型地貧可采取輸血和去鐵治療，在平時(shí)的生活中注意休息和營(yíng)養(yǎng) 積極預(yù)防感染，適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E。

每年都有許多人患上地中海貧血，并且有許多人因此喪命，但是，這并沒(méi)有得到大家的重視。那么，患了地中海貧血應(yīng)該怎樣調(diào)整自己的飲食和習(xí)慣呢？我們一起去看看吧！

1、正確飲食：其實(shí)生活中的地中海貧血患者中有輕度的可盡量在食物中增添少許富有鐵因子的食品以便糾正貧血，其中含鐵豐富的食物有豬肝、瘦肉、蛋黃、綠葉蔬菜、土豆等都是地中海貧血患者可以多吃的食物。

2、不宜喝牛奶：應(yīng)盡早知道有地中海貧血應(yīng)該吃什么食物有助于康復(fù)，此時(shí)患者不應(yīng)該喝牛奶，一些正在服用補(bǔ)鐵藥物的患者也不宜喝牛奶，主要是因?yàn)楦鞣N食物中所含的鐵，必須在人體內(nèi)的消化道中轉(zhuǎn)化成“亞鐵”才能被胃腸吸收和利用;而這一轉(zhuǎn)化極容易受牛奶中的高磷多鈣的影響，人體內(nèi)原有的鐵能與牛奶中的鈣鹽、磷鹽相結(jié)合而變成不易溶化的含鐵化合物，從而不能被人體所利用，因此地中海貧血患者絕對(duì)不可以在康復(fù)期間喝牛奶以保證更好的康復(fù)。

3、多吃蔬菜：地中海貧血患者可以多食用一些蔬菜、瓜果，其中常吃富含維C的綠色蔬菜和各種瓜果等對(duì)患者的康復(fù)很有利，比如茄子、西紅柿、馬鈴薯、草莓、橘子、柿子、夏柑、蘋(píng)果、葡萄、桃子、梨子、甘薯等，然后再多吃一些黑豆、胡蘿卜、面筋、菠菜、龍眼肉、蘿卜干等補(bǔ)血食物更能夠加快康復(fù)速度。