蠶豆病是什么病

現(xiàn)在是春末夏初的季節(jié)，剛巧也是蠶豆成熟的上市的時(shí)間段。蠶豆?fàn)I養(yǎng)豐富，口味特別受人們的喜愛(ài)，但是有一部分人在吃過(guò)蠶豆之后會(huì)出現(xiàn)一種中毒反應(yīng)，這類人常因吃蠶豆而引起急性溶血性貧血，這就是我們所說(shuō)的蠶豆病。

蠶豆病可以稱為是一種遺傳病，當(dāng)人體內(nèi)缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶時(shí)，會(huì)導(dǎo)致蠶豆病發(fā)作。蠶豆病高發(fā)于我國(guó)的江南地區(qū)，每年在夏初蠶豆成熟的季節(jié)里醫(yī)院都會(huì)接診不少這樣的蠶豆病患者。在所有患者當(dāng)中，九歲以下的兒童多于成年人，而在這些兒童患者中，男孩的發(fā)病率高于女孩。蠶豆病導(dǎo)致人體溶血，造成6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏的原因目前還不明確，有少數(shù)人，即使是缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶，在吃過(guò)蠶豆后也沒(méi)有引起發(fā)病，所以可以肯定的是，還有其他因素會(huì)導(dǎo)致蠶豆病發(fā)作。

蠶豆病在不發(fā)病的情況下，對(duì)人的正常生活沒(méi)有影響，但是如果一旦發(fā)病情況嚴(yán)重的情況下，會(huì)引起臟器衰竭導(dǎo)致死亡，所以是一種絕對(duì)不能忽視的疾病。

人體紅細(xì)胞要正常代謝的前提是有充足的6-葡萄糖磷酸脫氫酶，當(dāng)人體缺乏這種成分時(shí)，非常容易受到蠶豆當(dāng)中某些成分的干擾，引起嚴(yán)重的溶血反應(yīng)。那蠶豆病嚴(yán)重嗎？

孩子患了談?wù)摬≈螅?到2天內(nèi)會(huì)發(fā)生急性血管性溶血，蠶豆病發(fā)病快，最初的發(fā)病癥狀就非常明顯，也比較嚴(yán)重。另外開(kāi)始發(fā)病，家長(zhǎng)就可以觀察到孩子有全身不適的感覺(jué)，其面色蒼白，有微微發(fā)熱的癥狀，孩子表現(xiàn)為頭昏倦怠，食欲下降，腹痛惡心，小便的顏色也會(huì)因蠶豆病而加深。進(jìn)一步發(fā)展之后，黃豆并會(huì)造成寶寶黃疸，貧血，此時(shí)寶寶的尿液顏色為醬油色，稱為血紅蛋白尿，體溫進(jìn)一步升高，現(xiàn)代感加重，這些癥狀可連續(xù)3日發(fā)作。

當(dāng)溶血性貧血與蠶豆病同時(shí)發(fā)作時(shí)，會(huì)造成寶寶嘔吐腹瀉，其腹部會(huì)劇烈疼痛，肝臟也有腫大的跡象，此時(shí)寶寶的肝功能也有異常的表現(xiàn)，約有50%的患者會(huì)有發(fā)生脾臟增大，嚴(yán)重時(shí)會(huì)導(dǎo)致患者昏迷休克，甚至?xí)l(fā)全身衰竭，如果沒(méi)有及時(shí)救治，在1-2日內(nèi)就會(huì)造成患者死亡。所以說(shuō)蠶豆病應(yīng)該算是一種比較嚴(yán)重的疾病。

有的家長(zhǎng)會(huì)問(wèn)：我們夫妻二人都沒(méi)有蠶豆病，但是生出的寶寶卻有蠶豆病，是怎么回事呢？蠶豆病的遺傳規(guī)律是怎樣的呢？

蠶豆病的遺傳基因在人的x染色體上，目前可證實(shí)的是，蠶豆病屬于x染色體不完全顯性遺傳，過(guò)去，人們一直以為蠶豆病屬于x染色體隱性遺傳。也就是說(shuō)，在過(guò)去人們一直認(rèn)為蠶豆病只是傳男不傳女的一種疾病。但是當(dāng)x連鎖隱性遺傳被發(fā)現(xiàn)之后，就不能再說(shuō)蠶豆病，僅是傳男不傳女的一種遺傳性疾病了。一般來(lái)說(shuō)，如果家中是男寶寶有蠶豆病的話，均是從母親方遺傳而來(lái)。如果家中是女寶寶有蠶豆病，那么遺傳基因可能是來(lái)自父親，也可能是來(lái)自母親，如果父親母親都有蠶豆病遺傳基因那可能孩子從父母雙方那里都會(huì)獲得遺傳幾率。

一個(gè)家庭當(dāng)中，如果父親為蠶豆病患者，母親是一個(gè)健康的人，那么兒子就一定不會(huì)被遺傳蠶豆病，作為女兒的話，就一定會(huì)攜帶蠶豆病基因。如果母親攜帶雜合子基因，而父親一切正常，男寶寶會(huì)有50%的機(jī)會(huì)被遺傳蠶豆病，當(dāng)然也有另外50%的機(jī)會(huì)是正常的；女寶寶會(huì)有50%的可能攜帶蠶豆病基因。

所以家中的兩位家長(zhǎng)都沒(méi)有蠶豆病，那為什么孩子會(huì)有蠶豆病呢？這可能是父母的身體當(dāng)中攜帶了上一輩人而留下的蠶豆病遺傳基因，蠶豆病沒(méi)有在家長(zhǎng)身上發(fā)作，遺傳到了寶寶身上，卻在寶寶身上發(fā)作了。

蠶豆病有明顯的遺傳傾向，約有41%的患者都存在家族史，家長(zhǎng)如果一旦發(fā)現(xiàn)孩子有蠶豆病的癥狀，應(yīng)該馬上送孩子去醫(yī)院搶救，否則孩子的生命很可能都會(huì)受到威脅。蠶豆病如此兇險(xiǎn)，那么寶寶在幾歲之后才能病才會(huì)好一些呢？

蠶豆病的發(fā)作屬于一種基因缺陷，其特點(diǎn)是接觸了特殊的物質(zhì)才會(huì)引起疾病發(fā)作，造成孩子溶血現(xiàn)象的發(fā)生，如果不接觸這些物質(zhì)也就不會(huì)產(chǎn)生并發(fā)癥，一輩子不和這些物質(zhì)接觸，也就一輩子不會(huì)發(fā)病。所以蠶豆病不存在幾歲才能好，一輩子不接觸，一輩子沒(méi)有發(fā)病，也不代表蠶豆病已經(jīng)好了。其實(shí)這就像是人們的過(guò)敏一樣，如果孩子對(duì)某種物質(zhì)過(guò)敏，只要一接觸到這種物質(zhì)，就會(huì)開(kāi)始產(chǎn)生過(guò)敏反應(yīng)，經(jīng)過(guò)治療好轉(zhuǎn)之后，如果今后再也不接觸這種物質(zhì)，那就再也不會(huì)因?yàn)榇朔N物質(zhì)發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)。

蠶豆病也是一樣的道理，因?yàn)槭且环N遺傳性疾病，所以并沒(méi)有幾歲才能好的說(shuō)法，而且通過(guò)藥物也無(wú)法治愈。只要了解到蠶豆病的禁忌癥，就可以很好的避免蠶豆病發(fā)病。

蠶豆病雖然無(wú)法完全治愈，但是這是一種可以有效預(yù)防的疾病。

在結(jié)婚之前，夫妻二人本著對(duì)彼此對(duì)后代負(fù)責(zé)的態(tài)度，應(yīng)該認(rèn)真進(jìn)行婚前檢查。在婚檢時(shí)可以檢出夫妻是否攜帶蠶豆病遺傳基因，如果攜帶金，則應(yīng)考慮是不是要生寶寶，或者是要做好寶寶出生后有蠶豆病的心理準(zhǔn)備。如果孩子是第一次接觸蠶豆這種食品，家長(zhǎng)應(yīng)仔細(xì)觀察孩子從開(kāi)始吃到結(jié)束的整個(gè)過(guò)程，看孩子是否存在異常反應(yīng)。如果擔(dān)心孩子有蠶豆病，可以提前帶孩子到醫(yī)院進(jìn)行專業(yè)的檢查，做到提前了解，提前預(yù)防。

如果孩子曾經(jīng)有過(guò)蠶豆病史，或者是在專業(yè)檢查中確認(rèn)孩子有蠶豆病，他們?cè)谏钪幸欢ㄒ獓?yán)格禁止寶寶接觸和團(tuán)購(gòu)有關(guān)的任何食品。六歲以內(nèi)的寶寶，即使沒(méi)有蠶豆病，也最好不要吃蠶豆，包括蠶豆制品，也不能吃，像醬油，豆瓣醬，粉絲這些食品當(dāng)中都有蠶豆的成分。

如果家族中有蠶豆病患者，應(yīng)該禁止寶寶接觸蠶豆，在踏青的季節(jié)也不能讓寶寶接觸蠶豆蠶豆的花粉。生活當(dāng)中有很多常用的藥品，也會(huì)引發(fā)寶寶蠶豆病，包括生活中常用的樟腦丸、臭丸也是誘發(fā)蠶豆病的一大原因，家長(zhǎng)應(yīng)引起注意。