地中海貧血如何治療

地中海貧血，是一種比較常見的不完全顯性的慢性溶血性貧血病，同時也是一種易防難治的遺傳性疾病。地中海貧血的臨床癥狀不一，大多數(shù)表現(xiàn)為慢性進行性溶血性貧血。該病主要的臨床癥狀有三種類型，分為輕型、中間型和重型。那么對于地中海貧血的治療又應(yīng)該怎樣做呢？下面媽網(wǎng)百科為你整理了一些治療地中海貧血的方法。

1、輕型的地中海貧血不需要特殊的治療，但是在生活中需要注意飲食以及休息的健康。

2、紅細胞輸注

中間型和重型的的患者目前使用較多的方法還是輸血和去鐵治療。少量輸注紅細胞法僅適用于中間型α和β地貧，不建議用于重型β地貧。對于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中、高量輸血，以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。具體的方法為：先反復(fù)輸注濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量達120～150g/L；然后每隔2～4周輸注濃縮紅細胞10～15ml/kg，使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥，故應(yīng)同時給予鐵鰲合劑治療。

3、脾切除

脾切除對血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效相對較好，對重型β地貧效果則有點差。脾切除可致免疫功能減弱，應(yīng)在5～6歲以后施行并嚴格掌握適應(yīng)證。

4、造血干細胞移植

造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血干細胞供者，應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法。

5、鐵螯合劑

常用去鐵胺，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。去鐵胺，每晚1次連續(xù)皮下注射12小時，或加入等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時；每周5～7天，長期應(yīng)用。也可以加入紅細胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大，但是偶爾還是會發(fā)生輕微過敏反應(yīng)，長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙，劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與螯合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用。