先天性手部畸形的種類繁多,對(duì)其進(jìn)行分類是一項(xiàng)十分復(fù)雜的工作。目前被廣泛的接受的分類系統(tǒng)是美國手外科協(xié)會(huì)和國際手外科聯(lián)合會(huì)依據(jù)Swanson(1983)方案修訂而成,它結(jié)合了胚胎學(xué)和解剖學(xué)的特點(diǎn),較為系統(tǒng)詳盡,但仍不能完全包括所有的畸形。
常見的單純畸形,通常是根據(jù)畸形的特征命名,如多生的手指稱為多指畸形,兩指或多指相連不能分開,稱為并指畸形,手指過度生長粗大,稱為巨指畸形等。
一、肢體形成障礙
先天性肢體形成障礙,包括完全或部分形成障礙,這類先天缺陷分為兩型,即橫向型和縱向型。
1、手部橫向型缺損:
①先天性缺上肢;②先天性缺腕;③先天性缺腕骨;④先天性缺掌;⑤先天性缺指,缺指平面又可位于手指近、中、遠(yuǎn)節(jié)水平。
2、手部縱向型缺損:
①橈側(cè)縱列缺如(橈側(cè)球棒手);②尺側(cè)縱列缺如(尺側(cè)球棒手);③中央縱列缺如(分裂手);④中央縱向發(fā)育受阻(居中節(jié)段縱向性缺如)。
二、肢體分化障礙
這類畸形是手指分離障礙所形成,在腕關(guān)節(jié),常見腕骨間融合,或腕骨與掌骨間的融合;對(duì)指骨間關(guān)節(jié),常見近側(cè)指間關(guān)節(jié)融合,其中并指畸形最為常見的。
1、軟組織受累:多發(fā)性關(guān)節(jié)彎曲、手長伸肌畸變、手長屈肌畸變、手內(nèi)肌畸變、皮膚性并指、先天性指屈曲畸形、掌心拇指畸形、非骨性偏指畸形、先天性扳機(jī)指/拇、翼狀腋蹼肘蹼畸形、杵狀指甲畸形、長甲畸形。
2、骨骼受累。
3、先天性腫瘤致畸。
三、重復(fù)(孿生)畸形
手部重復(fù)畸形的發(fā)生,可能是由于肢芽和外胚層冠在形成的早期受到特殊損害,使原始胚胎部分發(fā)生分裂。有多指、攣生尺骨及鏡影手等畸形。
1、全部肢體、肱骨、橈骨、尺骨重復(fù)畸形。
2、攣生手(鏡影手,mirror hand)。
3、多指畸形:①橈側(cè)多指(復(fù)拇畸形);②尺側(cè)多指(小指多指);③中央多指;④復(fù)合性(同時(shí)存在上述兩者之一)。
4、骨骺重復(fù)(多余骨骺畸形):①拇指縱列;②示指縱列;③其他。
注:以上專業(yè)知識(shí)理論出自《實(shí)用骨科學(xué)》。