膽道閉鎖是一種肝內(nèi)外膽管出現(xiàn)阻塞并可導(dǎo)致淤膽性肝硬化天性膽道閉鎖而最終發(fā)生肝功能衰竭的疾患,是小兒外科領(lǐng)域中最重要的消化外科疾病之一。
在上世紀(jì)50年代以前,膽道閉鎖幾乎無(wú)根治的可能。1813年,Home首先報(bào)道本病。Tompson于1891年對(duì)包括自己及先前報(bào)道的49例膽道閉鎖進(jìn)行了系統(tǒng)的分析和報(bào)告心。后來(lái),隨著對(duì)膽道閉鎖病因、病理及肝門(mén)區(qū)解剖學(xué)的廣泛深入研究,膽道閉鎖的手術(shù)治療方式在上世紀(jì)50年代取得了劃時(shí)代意義的進(jìn)步。
在1957年,Kasai對(duì)一名膽道閉鎖患兒進(jìn)行了世界上第一例肝門(mén)空腸吻合術(shù),使得所謂的不可治療型膽道閉鎖患兒重新獲得生存希望。這種手術(shù)逐漸被接受并成為膽道閉鎖標(biāo)準(zhǔn)的治療方法,并被命名為Kasai手術(shù)(Kasaioperation)。雖然Kasai手術(shù)方式得到不斷的改進(jìn),療效也不斷地提高,但仍然未能圓滿(mǎn)的解決膽道閉鎖患兒遠(yuǎn)期生存出現(xiàn)的各種問(wèn)題。在Kasai手術(shù)后,由于各種的原因,部分患兒會(huì)出現(xiàn)術(shù)后膽管炎、肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張、門(mén)脈高壓、肝功能衰竭等并發(fā)癥,最終約2/3的膽道閉鎖患兒在成人之前需要進(jìn)行肝移植救治。
雖然目前肝移植已獲得可喜的成果,據(jù)報(bào)道,膽道閉鎖病例進(jìn)行肝移植的1年生存率98%,5年生存率95%以上,但是由于國(guó)內(nèi)現(xiàn)階段肝源嚴(yán)重不足、患者經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)較重,以及國(guó)人對(duì)肝移植的認(rèn)識(shí)不足等各方面原因,使得肝移植并未能在膽道閉鎖患兒中適時(shí)、有效地進(jìn)行。所以,目前Kasai手術(shù)在膽道閉鎖的治療中仍然占主導(dǎo)地位。
目前,膽道閉鎖的普遍分類(lèi)是:
I型:總膽管閉鎖(占總數(shù)10%);
II型:肝總管閉鎖(占總數(shù)2%);
Ⅲ型:肝門(mén)部閉鎖(占總數(shù)88%);
前兩型被認(rèn)為是可以矯正型(可吻合型),第Ⅲ型被認(rèn)為是不能矯正型(不可吻合型)。
有學(xué)者將新生兒肝炎綜合征和膽道閉鎖統(tǒng)稱(chēng)為嬰兒阻塞性膽管病。根據(jù)病變累及部位分為4型:
①當(dāng)病變僅累及肝臟時(shí)為新生兒肝炎:
②若炎癥累及肝外膽道而成狹窄但未完全阻塞者,即所謂膽道發(fā)育不良,有時(shí)這種病變可能逐漸好轉(zhuǎn)管腔增大,膽道恢復(fù)通暢。有時(shí)炎癥繼續(xù)發(fā)展導(dǎo)致膽道完全阻塞成為膽道閉鎖;
③若阻塞在肝管或膽囊及膽總管的遠(yuǎn)端則為可治型膽道閉鎖;
④若肝外膽管?chē)?yán)重受累,上皮完全損壞,全部結(jié)構(gòu)發(fā)生纖維化膽管完全消失,僅有散在殘存粘膜者是不可治型膽道閉鎖。認(rèn)為這種原因造成的膽道閉鎖占有80%病例而純屬膽道先天性發(fā)育異常引起的膽道閉鎖僅有10%。先天原因造成者常伴有其它先天性畸形。膽道分段一般將膽道閉鎖分為肝內(nèi)和肝外兩型。肝內(nèi)型者可見(jiàn)到小肝管排列不整齊、狹窄或閉鎖。肝外型者為任何部位肝管或膽總管狹窄閉鎖或完全缺如。膽囊纖維化呈皺縮花生狀物,內(nèi)有少許無(wú)色或白色粘液膽囊可缺如,偶爾也有正常膽囊存在。