地中海貧血是什么病變

地中海貧血是什么病變

地中海貧血也時(shí)有發(fā)生,這是一種常見(jiàn)疾病,對(duì)于身體的影響很大,不論是小孩子還是成年人患上這種病,都有可能會(huì)出現(xiàn)并發(fā)癥,嚴(yán)重的甚至?xí)绊懙缴】?/span>,很多人對(duì)中海貧血這種疾病不太了解,下面小編就跟大家具體的說(shuō)一說(shuō)到底什么是地中海貧血吧!

什么是地中海貧血

患者患上地中海貧血的原因都是各不相同的,地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性小細(xì)胞性溶血性貧血。其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血。

本病大多嬰兒時(shí)即發(fā)病,表現(xiàn)為貧血、虛弱、腹內(nèi)結(jié)塊。發(fā)育遲滯等,重型多生長(zhǎng)發(fā)育不良,常在成年前死亡。輕型及中間型患者,一般可活至成年并能參加勞動(dòng),倘注意節(jié)勞及飲食起居,可以減少并發(fā)癥、改善癥狀。

地中海貧血治療方法

1、輕型地中海貧血無(wú)明顯臨床癥狀,也不需要治療。然而,缺鐵也可導(dǎo)致與輕型地中海貧血相似的紅細(xì)胞形狀及指數(shù),故在血液檢查時(shí)容易引起誤診。如果懷疑有這種情況時(shí),就應(yīng)該通過(guò)口服來(lái)補(bǔ)充鐵;但是,若1-2個(gè)月內(nèi),血紅蛋白水平?jīng)]有升高,就應(yīng)停止服用鐵劑?! ?/span>

2、中間型地中海貧血、重型地中海貧血需要治療,治療主要措施是輸血,每隔24周輸注濃縮紅細(xì)胞1015ml/kg。除此之外,患者還可以服用鐵螯合劑,增加鐵從尿液和糞便排出或者切除脾或者做行造血干細(xì)胞移植或者應(yīng)用藥物進(jìn)行基因活化治療?! ?/span>

地中海貧血的危害

地中海貧血簡(jiǎn)稱海洋性貧血,最早發(fā)現(xiàn)于地中海區(qū)域,因此被稱為地中海貧血。那么地中海貧血有哪些危害呢?

1、影響范圍廣

地中海貧血患者不只在地中海區(qū)域出現(xiàn),而且在世界各地也有出現(xiàn),其中以南太平洋地區(qū)、中非洲、亞洲、地中海地區(qū)發(fā)病者較多。在我國(guó)的四川、貴州、廣東、廣西也出現(xiàn)很多地中海貧血患者。

2、導(dǎo)致人體的珠蛋白鏈合成發(fā)生障礙

地中海貧血是一種紅細(xì)胞易被溶解破壞的溶血性貧血疾病,主要原因是患者出現(xiàn)常染色體遺傳性缺陷,從而導(dǎo)致珠蛋白鏈合成發(fā)生障礙,使一種珠蛋白數(shù)量不足或幾種珠蛋白數(shù)量不足,或者兩者完全缺乏。

3、疾病診斷易見(jiàn)并發(fā)癥

本病診斷依據(jù)為:第一,貧血、黃疸等典型臨床癥狀;第二實(shí)驗(yàn)室檢查見(jiàn)紅細(xì)胞鹽水滲透脆性減低、網(wǎng)織紅細(xì)胞、小細(xì)胞低色素性貧血及有靶形紅細(xì)胞增多,較為嚴(yán)重的患者末梢血還會(huì)出現(xiàn)核嗜多色性紅細(xì)胞及紅細(xì)胞;第三患抗堿血紅蛋白定量測(cè)定結(jié)果為地中海貧血和血紅蛋白電泳檢查結(jié)果為地中海貧血。

地中海貧血對(duì)于身體的危害比較大,如果放任不管的話,時(shí)間長(zhǎng)了會(huì)危及到生命,所以應(yīng)該盡早治療,現(xiàn)在醫(yī)療技術(shù)比較先進(jìn),就算是患上地中海貧血,通過(guò)一段時(shí)間治療,還是有治好的可能性,患者不應(yīng)該輕易的放棄,只有配合醫(yī)生的治療,才能早點(diǎn)把地中海貧血治好。


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