特發(fā)性血小板減少性紫癜治療

特發(fā)性血小板減少性紫癜是較為常見(jiàn)的出血性疾病，也是最常見(jiàn)的一種血小板減少性紫癜，但相信很多人對(duì)這種疾病并不太了解，對(duì)它的治療方法也不了解。下面就跟小編來(lái)看看這種因免疫機(jī)制使血小板破壞增多的臨床綜合癥到底是什么吧。

特發(fā)性血小板減少性紫癜又稱(chēng)自身免疫性血小板減少性紫癜，其特點(diǎn)為外周血小板減少，血小板壽命縮短，骨髓巨核細(xì)胞正常或增多，血小板更新率加速。

根據(jù)臨床表現(xiàn)、發(fā)病年齡、血小板減少的持續(xù)時(shí)間和治療效果，分為急性型和慢性型，急性型多見(jiàn)于兒童，常為自限性，慢性型好發(fā)于青年女性。

慢性患者的治療選擇為：第一線(xiàn)治療包括口服強(qiáng)的松，靜脈注射大劑量丙種球蛋白，抗-D免疫球蛋白及脾切除；第二線(xiàn)治療為長(zhǎng)春新堿、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、達(dá)那唑及氨苯砜。處于調(diào)研性的治療有蛋白A免疫吸附、α-干擾素、肝素、他莫西芬、環(huán)孢菌素及聯(lián)合化療。

目前常用的治療方法如下：

（一）一般支持治療 對(duì)急性出血嚴(yán)重，應(yīng)注意休息，防止各種創(chuàng)傷及顱內(nèi)出血。出血嚴(yán)重時(shí)可輸新鮮血。采血后6小時(shí)內(nèi)輸入為宜，可保持80%～90%血小板活力，而采血后24小時(shí)者，其活力明顯下降，一般不應(yīng)采用。

（二）腎上腺糖皮質(zhì)激素 是治療本病的首選藥物。對(duì)急性型和慢性型急性發(fā)作的出血癥狀均有一定療效，近期有效率達(dá)70%～90%，但停藥易復(fù)發(fā)。

（三）脾切除 脾切除可減少血小板抗體的產(chǎn)生，消除血小板破壞的主要場(chǎng)所，是本病的有效治療方法之一。目前國(guó)外有主張慢性型患者經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療2～3周血小板數(shù)不能維持正常者宜選折性脾切除。

（四）免疫抑制劑治療 因非激素類(lèi)免疫抑制劑除了非特異性抑制免疫反應(yīng)外，還有抑制細(xì)胞生長(zhǎng)和阻止細(xì)胞分裂的作用，所以目前一般不作首選治療。

（五）大劑量丙種球蛋白靜脈滴注 （IVIG） 主要用于對(duì)糖皮質(zhì)類(lèi)固醇或其他化療無(wú)反應(yīng)或有禁忌的患者，血小板<20×109/L或有潛在出血危險(xiǎn)的患者。75%患者有血小板數(shù)增加，半數(shù)患者達(dá)到正常水平。

（六）抗-（Rh）D免疫球蛋白 用藥劑量為20～75μg/Kg·d，用藥后一般10天內(nèi)有血小板增加反應(yīng)。可用于急慢性ITP患者的起始治療（誘導(dǎo)治療3次），也用于維持治療（7～10次），可長(zhǎng)期應(yīng)用（一年）推遲或免除脾切除。

（七）輸新鮮血及輸血小板懸液 主要用于搶救危重出血、外科手術(shù)或有嚴(yán)重并發(fā)癥。血小輸入后存活時(shí)間短，且反復(fù)輸注不同抗原血小板，患者體內(nèi)可產(chǎn)生相應(yīng)的同種抗體，結(jié)果可血小板輸注反應(yīng)與輸入血小板迅速破壞而無(wú)效。

急性特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是兒童中較多見(jiàn)的出血性疾病。發(fā)病年齡以2～5歲之間為多，成人少見(jiàn)，無(wú)性別差異。通常在冬春季節(jié)病毒感染高峰期發(fā)病較多。

急性ITP的治療效果與慢性者有明顯的差異。目前已知腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)慢性型有較好的療效；靜脈注射免疫球蛋白對(duì)急性型有很好的療效，而對(duì)成人慢性型較差；血漿置換療法對(duì)急性型的療效也比慢性型為好。

急性型與慢性型的治療方案有所不同。根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)，急性ITP大多可自然緩解，病情較嚴(yán)重的仍應(yīng)采取積極的治療措施，爭(zhēng)取短期內(nèi)獲得療效。

患病并不可怕，只要認(rèn)識(shí)它，積極配合治療，大多都能康復(fù)。