結(jié)締組織病的原因和癥狀

結(jié)締組織病是一種非常嚴重的疾病類型，嚴重的可以導致骨骼出現(xiàn)畸形，甚至是嚴重威脅到人體的生命安全。所以結(jié)締組織病一定要積極預防才行，本文將講一下結(jié)締組織病那些事。

一、結(jié)締組織病的原因

結(jié)締組織病的病因尚無定論，可能是在遺傳免疫調(diào)節(jié)功能失調(diào)的基礎上，對自身組織損壞、退化和變異的成分出現(xiàn)自身抗體，從而引起免疫病理過程。

結(jié)締組織病的病因尚無定論。由于結(jié)締組織病合并有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統(tǒng)性硬化癥的混合表現(xiàn)，所以對本病到底是一種獨立疾病還是同一種疾病的不同亞型，都還存在著爭議。不過總的說來以自身免疫學說為公認，即可能是在遺傳免疫調(diào)節(jié)功能失調(diào)的基礎上，對自身組織損壞、退化和變異的成分出現(xiàn)自身抗體，從而引起免疫病理過程。

具體原因為：

1、T淋巴細胞功能低下

遺傳家族分析證明，凡是帶有人白細胞抗原-B8（HLA-B8）者，均容易發(fā)生混合性膠原病，而且其抑制性T淋巴細胞（T8細胞）功能低下。有人認為B8可能是免疫反應控制失調(diào)的標志。抑制性 T淋巴細胞與免疫反應基因控制有關，當T淋巴細胞功能低下時，免疫反應基因即失去控制，結(jié)果導致體內(nèi)免疫失調(diào)（體液免疫和細胞免疫失調(diào)）。當抑制性T淋巴細胞功能低下時，可引起體液免疫亢進，細胞免疫低下。T8細胞還可抑制自身免疫的反應性，它的功能一旦缺損，就可出現(xiàn)自身抗原抗體反應，形成免疫復合物。抗原過剩形成的可溶性免疫復合物，又可隨血液循環(huán)而到達身體其他臟器，并在那里沉淀和引起組織損傷。

2、病毒感染

病毒感染導致自身免疫功能障礙的機制可能有以下幾方面：

（1）受病毒感染的T細胞細胞毒作用增強，導致組織細胞破壞。

（2）病毒感染的T細胞功能受抑制，導致增強的B細胞產(chǎn)生抗體。

二、結(jié)締組織病的癥狀

患上結(jié)締組織病患者的皮膚可以被捏起數(shù)厘米，但放開后恢復正常。5%的患者出現(xiàn)脊柱后側(cè)凸，20%有胸部畸形。

結(jié)締組織病的癥狀和體征的變化很大，取決于突變基因的特異性和核型的表現(xiàn)。

1、皮膚可以被捏起數(shù)厘米，但放開后恢復正常。寬大的紙樣瘢痕常覆蓋在骨的突起部分，尤其是肘，膝和脛骨處。關節(jié)活動過度的程度不同，但都相當明顯。只有在少部分患者中有麻煩的出血傾向。在瘢痕頂部和受壓部位常形成肉贅疣（軟疣狀假瘤）。皮下的鈣化結(jié)節(jié)可以捫出或經(jīng)放射診斷。

2、輕微的創(chuàng)口可引起較大的開裂性傷口，但出血少，由于縫合時易于撕裂脆弱的組織，傷口愈合困難。

3、25%的患者出現(xiàn)脊柱后側(cè)凸，20%有胸部畸形，5%有馬蹄內(nèi)翻足，1%有先天性髖脫位。90%的成人患者有平足癥。常見有胃腸道疝和憩室。很少發(fā)生胃腸道的自發(fā)性出血和部分穿孔，同樣主動脈動脈瘤的破裂和大動脈的自發(fā)性破裂也少見。少數(shù)有髓狀海綿腎。

4、結(jié)締組織病并發(fā)癥很重?？梢?心、肝、脾、腎、肺等多臟器損傷，可引起呼吸困難、心力衰竭、腎衰竭等 危機生命。

三、結(jié)締組織病的預防

結(jié)締組織病與自身免疫功能失調(diào)有關，因此必須加強身體鍛煉，具有合理生活規(guī)律，保持愉快的心情以提高機體免疫功能。

具體預防措施：

1、注意保暖：首先不能讓孩子們生活在寒冷、潮濕的環(huán)境中，房屋溫度、濕度適宜，被褥衣物要干燥保暖，避免受風寒侵襲。

2、再就是加強孩子的營養(yǎng)供給，不要過度疲勞。治療患兒的一般原則，是急性期應臥床休息，增加營養(yǎng)，采取利于關節(jié)功能的姿勢。

3、加強營養(yǎng)：加強身體鍛煉，具有合理生活規(guī)律，保持愉快的心情以提高機體免疫功能。

4、早做診斷：結(jié)締組織病目前無早期診斷標準，主要靠綜合診斷。凡臨床上遇到多關節(jié)炎或關節(jié)痛，雷諾現(xiàn)象，無固定部位的肌肉疼痛，不明顯的手指腫脹，不同程度的貧血及血沉 增快，原因不明的肺彌散功能下降或同時出現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎、系統(tǒng)性硬化癥三者或其中二者的不典型臨床特征，即應考慮到本病的可能。

5、可以采取藥物治療，藥物對治療兒童類風濕病有一定療效。

6、藥物治療應在醫(yī)生的指導監(jiān)督下進行。只要我們的家長細心照料孩子，許多孩子便會免遭此病的磨難。

7、生活應有規(guī)律，勞逸適度，癥狀顯著時可適當休息。

結(jié)締組織病是一種可能會誘發(fā)多種疾病的嚴重疾病，結(jié)締組織病很大一部分是遺傳造成的，但是也有病毒造成的，治療起來比較麻煩，所以對這種疾病一定要積極預防才行。