【媽媽網(wǎng)特稿】蠶豆病，聽(tīng)到這個(gè)很多人會(huì)想到它與蠶豆有關(guān)系，其實(shí)它是一種基因缺陷引起的疾病。你知道蠶豆病都有哪些癥狀，是什么原因引起的嗎？它會(huì)不會(huì)與其他病癥狀類似而為我們所忽略？快來(lái)看看吧！
蠶豆病不可怕 日常生活多注意
蠶豆病是遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥是最常見(jiàn)的一種遺傳性酶缺乏病，即G6PD缺乏癥，主要分布在長(zhǎng)江以南各省，以海南、廣東、廣西、云南、貴州、四川等省。發(fā)病原因是由于G6PD基因突變，導(dǎo)致該酶活性降低，紅細(xì)胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起溶血性貧血。
蠶豆病有哪些臨床表現(xiàn)？
患者通常于進(jìn)食蠶豆后24～48小時(shí)內(nèi)發(fā)病，早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無(wú)力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。與溶血性貧血出現(xiàn)的同時(shí)，出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴(yán)重病例可見(jiàn)昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時(shí)常于1～2日內(nèi)死亡。
本病的貧血程度和癥狀大多很嚴(yán)重。一般病例癥狀持續(xù)2～6天。如果不及時(shí)糾正貧血、缺氧和電解質(zhì)平衡失調(diào)，可以致死；但如果及時(shí)得到救治，能擺脫危險(xiǎn)而康復(fù)。在低發(fā)地區(qū)，本病易被忽視而漏診。
蠶豆病該如何治療？
1、去除誘因，讓患兒及哺乳期母親禁食蠶豆及蠶豆類制品，避免使用有氧化性的藥物，以免再次溶血加重病情。
2、輸血或輸濃集紅細(xì)胞，及時(shí)改善組織缺氧，以挽救生命、減少并發(fā)癥。對(duì)中、重度貧血，尤其血紅蛋白<70g/L者，應(yīng)立即輸血（新鮮、同型、未服過(guò)蠶豆及蠶豆類制品、G-6一PD正常的血）；血紅蛋白為70～90g/L，但存在血紅蛋白尿者也須立刻輸血；如果血紅蛋白≥70g/L且血紅蛋白尿減輕，或血紅蛋白>90g/L伴血紅蛋白尿，可暫不輸血，密切觀察，直到血紅蛋白尿消失。按每次5mL/kg，連輸1～3次，直至血紅蛋白升至70L以上，并不再下降。
3、嚴(yán)重病例早期、短程使用糖皮質(zhì)激素阻斷溶血，0.25～0.5mg/（kg/d）。
4、堿化尿液，防止血紅蛋白集結(jié)、阻塞腎小管而損害腎功能，同時(shí)避免使用損傷腎臟的藥物。
