先天性無陰道
先天性陰道為胚胎發(fā)育時(shí)副中腎管尾端發(fā)育停滯而未向下延伸所致,故常合并子宮發(fā)育不全或未發(fā)育,但卵巢一般發(fā)育正常。多數(shù)人報(bào)道此類患者外生殖器正常,有或無處女膜陰道口處有淺凹陷或短淺的陰道下段。青春前期常不易被發(fā)現(xiàn),青春期因原發(fā)性閉經(jīng)、或性交困難而就診時(shí)被診斷。 此病不常見,發(fā)病率尚未見報(bào)道。亦無明顯流行區(qū)域。病因?qū)W主要有以下幾個(gè)方面:
雄激素不敏感綜合癥;
母親孕早期使用雄性激素、抗癌藥物、反應(yīng)停等;
孕早期感染某些病毒或弓形體。
診斷依據(jù)
出現(xiàn)原發(fā)性閉經(jīng) 或患上先天性無陰道
1、青春前期常被忽視。若仔細(xì)檢查,有或無處女膜,處女膜口處有淺凹陷或短淺的陰道下段。
2、伴或不伴子宮發(fā)育異常。若子宮發(fā)育異常、青春期后表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng),子宮幼小或畸形,若子宮發(fā)育正常,是出現(xiàn)原發(fā)性閉經(jīng)伴周期性腹痛、宮腔積血、子宮增大。
3、性生活障礙。
4、伴卵巢發(fā)育不全者,第二性征發(fā)育不全,身材矮小,蹼頸,肘外翻等畸形。
治療原則
1、對子宮發(fā)育正常者,月經(jīng)初潮后盡快手術(shù)治療;術(shù)后堅(jiān)持放模型至有規(guī)律性生活;